一位13岁的在面部有血管性水肿的男孩近日来到青岛皮肤病研究院向专家询问,血管性水肿是遗传性的吗,说他年龄还那么小,早在5年前就已经成为血管性水肿患者,这是怎么回事呢?专家听完他的叙述和看完他的症状之后,是这样为他解释的。
青岛皮肤病研究院的专家指出,诊断血管性水肿根据典型临床表现一般诊断不难;若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病,则应考虑为遗传性血管性水肿,血清C1INH检测水平降低有助于诊断。
血管性水肿是遗传性的吗
遗传性血管性水肿多数患者在儿童或少年期开始发作,多见于面部、四肢和生殖器等处。往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率与严重程度会减轻;外伤或感染可诱发本病。【推荐阅读】血管性水肿有哪些特征
遗传性血管性水肿的皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒;也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道黏膜等并出现相应表现。一般在1~2天后消失。
除了遗传性血管性水肿之外,还有一种获得性血管性水肿,它主要发生于组织疏松部位(如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手和足等)。皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发,偶见多发;痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。一般持续1~3天可逐渐消退,但也可在同一部位反复发作。
获得性血管性水肿一般情况下还常伴发荨麻疹,偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难,甚至窒息导致死亡;消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。
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