什么是红皮样大疱型鱼鳞病

　　什么是红皮样大疱型鱼鳞病?山东省皮肤病医院专家介绍，显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)，大疱型鱼鳞病样角化过度症，显性遗传先天性鱼鳞病，表皮松懈性角化过度鱼鳞病，是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。

　　红皮样大疱型鱼鳞病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关。这些基因突变可能导致角质形成细胞内张力细丝异常聚集，破坏细胞骨架网及板层小体分泌，导致水份丧失增多。

　　红皮样大疱型鱼鳞病症状

　　患者出生时或出生后数周即见皮肤广泛潮红，上覆极厚的棕黄色的角质物。这种角质性物质可裂成多角形鳞片，鳞片下方皮肤潮湿。鳞片间形成浅的，沿皮纹分布的红色裂隙，裂隙中渗出带血的液体，有特殊臭味。在肢体屈侧、皱褶等易受摩擦部位，角质性鳞片堆积很厚，呈疣状外观。易发生细菌感染。常有睑外翻，角膜营养不良、畏光，掌跖角化过度，甲脱落或甲板增厚等。少数患者身材矮小，伴有智力迟钝及其他发育异常。

　　严重病例多在婴儿期因继发细菌感染、营养不良等而死亡。少数轻症者随年龄增长，皮损可逐渐减轻，不再发生水疱，仅在皱褶处留下少量疣状损害。

　　青岛皮肤病研究院是一所集医疗、科研、预防、保健为一体的皮肤病专科医院，是全国十大皮肤病医院之一、国家皮肤病重点治疗基地、山东皮肤病名医会诊中心。青岛皮肤病研究院坚持弘扬“以病人为中心、以疗效为核心、弘扬中医精髓、融汇西医精华”作为治院理念，在临床治疗上，充分继承和发扬祖国中医的精华。经过数几十年的临床经验，总结出一套特色的疗法，结合现代先进设备，在治疗鱼鳞病等各种常见皮肤病上，做到专病专治，具有疗程短、效果显著、不易复发的显著特色，为患者制定个性化、全面化的综合治疗方案，其疗效受到广大皮肤患者的信赖与肯定。

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