硬皮病的几种具体治疗方法

 　　硬皮病的几种具体治疗方法。硬皮病在生活中是比较常见的一种症状表现，很是让人困扰的，希望大家能够注意方法积极的配合的，不能因为自己的疏忽而造成很大的困扰的，积极的配合治疗。

 

 

　　方法一：抗炎及免疫调节治疗

 

　　(1)糖皮质激素：糖皮质激素对本症效果不显著。通常对于皮肤病变的早期(水肿期)、关节痛、肌肉病变、浆膜炎及间质性肺病的炎症期有一定疗效。剂量为泼尼松30~40mg/d，连用数周，渐减至维持量5~10 mg/d。

 

　　(2)免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。有报道对皮肤、关节或肾脏病变可能有效，与糖皮质激素合用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。

 

　　方法二：血管病变的治疗

 

　　(1)SSc相关的指端血管病变(雷诺现象和指端溃疡)：应戒烟，手足避冷保暖。常用的药物为钙离子拮抗剂，如硝苯地平(10~20mg，每日3次)，可以减少SSc相关的雷诺现象的发生和严重程度。静脉注射前列腺素，可用于治疗SSc相关的严重的雷诺现象和局部缺血。

 

　　(2)SSc相关的肺动脉高压：主要措施包括：①氧疗：对低氧血症患者应给予吸氧。②利尿剂和强心剂：地高辛用于治疗收缩功能不全的充血性心力衰竭;此外，右心室明显扩张，基础心率>100次/min，合并快速心房颤动等也是应用地高辛的指征。对于合并右心功能不全的肺动脉高压患者，初始治疗应给予利尿剂。但应注意肺动脉高压患者有低钾倾向，补钾应积极且需密切监测血钾。③肺动脉血管扩张剂：目前临床上应用的血管扩张剂有钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素-l受体拮抗剂及5型磷酸二酯酶抑制剂等。

 

　　钙离子拮抗剂：只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患者才能应用钙离子拈抗剂治疗。对这类的患者应根据心率情况选择钙离子拮抗剂。基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类，基础心率较快的患者则选择地尔硫革。从小剂量开始应用。逐渐递增剂量，然后维持应用。

 

　　前列环素类药物：目前国内只有吸入性伊洛前列素上市。该药可选择性作用于肺血管。长期应用，可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，改善生活质量。半衰期为20~25min，起效迅速，但作用时间较短。每天吸入治疗次数为6~9次。每次剂鼍至少在5~20ug。

 

　　内皮素-l受体拮抗剂：初始剂量62.5mg，每日2次，连用4周，后续剂量125 mg，每日2次，维持治疗。可以改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和生存率。其不良反应主要表现为肝损害，治疗期间应至少每月监测1次肝功能。该药已经被欧洲和美国指南认为是治疗心功能Ⅲ级肺动脉高压患者的首选治疗。

 

　　5型磷酸二酯酶抑制剂：主要有西地那非，在欧洲被推荐用于治疗SSc相关的肺动脉高压，推荐初始剂量20 mg，每日3次。常见不良反应包括头痛、面部潮红等，但一般可耐受。

 

　　SSc相关肾危象：肾危象是SSc的重症。应使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)控制高血压。激素与SSc肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能。

 

　　方法三：抗纤维化治疗

　　虽然纤维化是SSc病理生理的特征性表现。但迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效。

 

　　1.SSc相关的皮肤受累：有研究显示甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化，其他药物如环孢素A、他克莫司、松弛素、低剂量青霉胺和静脉丙种球蛋白(IVIG)对皮肤硬化可能也有一定改善作用。

 

　　2.SSc的间质性肺病和肺纤维化：环磷酰胺被推荐用于治疗SSc的间质性肺病，环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎有效。另外，乙酰半胱氨酸对肺间质病变可能有一定的辅助治疗作用。中药冬虫夏草菌丝制剂亦有抗肺纤维化的作用。

 

　　四：其他脏器受累的治疗

　　SSc的消化道受累很常见。质子泵抑制剂对胃食管反流性疾病、食管溃疡和食管狭窄有效。促动力药物如甲氧氯普胺和多潘立酮可用于治疗SSc相关的功能性消化道动力失调，如吞咽困难、胃食管反流性疾病、饱腹感等。胃胀气和腹泻提示小肠细菌过度生长，治疗可使用抗生素，但需经常变换抗生素种类，以避免耐药。

 

　　五：其他疗法

　　1.移植疗法：针对SSc导致的多系统损害，干细胞移植、肺移植、肾移植成为有效的治疗2.血浆置换(plasma exchange，PE)：PE可快速清除致炎因子、降低血浆中炎性介质的浓度、增强机体的网状内皮细胞系统清除功能、补充机体所需物质。PE后即用免疫抑制剂如细胞毒类药物CTX可抑制抗体的产生。

 

　　治疗硬皮病的方法有很多，希望大家能够注意方法积极的配合治疗的，不能因为自己的疏忽而造成很大的困扰的，尽量的避免这种情况的发生为好的，不能拖延病情或是盲目的处理。

      关注"大成皮肤网"微信号(dcpfbcom),复制微信添加好友，专家医生在线解答,一分钟内回复率高达90%!